Библиотека практического врача - страница 5

^ Классический узелковый периартериит


Встречается преимущественно у мужчин. По И. В. Воробьеву и В. Е. Любомудрову (1973), соотношение между мужчи­нами и женщинами при классическом УП 2:1, по сводным данным Т. R. Cupps и A. S. Fauci (1981) — 2, 5:1. Среди наблюдавшихся нами 100 больных классическим УП бы­ло 85 мужчин и 15 женщин (5, 6:1), средний возраст заболевших колеблется от 38 до 45 лет. УП могут болеть дети, в том числе грудного возраста [Исаева Л. А., Лыскина Г. А., 1984] и лица пожилого возраста.

Болезни предшествуют обычно острые респираторные заболевания, охлаждение, инсоляция. Ряд больных свя­зывают начало болезни с длительными эмоциональными нагрузками (защита диплома или диссертации) или неприятностями в семье и на работе. Иногда болезнь начинается после родов, вакцинации. Связь болезни с приемом лекарств отмечена у 10—15% больных. При классическом УП в 10 раз чаще, чем при других вариан­тах болезни, выявляют персистирование HBsAg в сы­воротке крови. В наших наблюдениях из 46 обследован­ных больных HBsAg выявлен у 20 (43%), причем при классическом варианте болезни он встречается в 63%, а при астматическом—в 6,2% случаев (табл. 3). Из 20 больных с антигенемией 5 перенесли желтушную форму вирусного гепатита. УП развился у них в раз­личные сроки: у одного сразу после исчезновения жел­тухи, у 2 — в сроки от 5 до 7 мес, у 2 — через 6 и 17 лет после острого вирусного гепатита. У 8 больных выявлены факторы риска заражения острым вирусным гепатитом в анамнезе (донорство, гемотрансфузии, профессиональ­ные факторы—медицинские работники).


Таблица 3. Частота развития лекарственной непереносимости и персистирование HBsAg в сыворотке крови при различных клинических вариантах узелкового периартериита



^ Предполагаемый этиологический фактор


Клинический вариант болезни

Лекарственная непе­реносимость

Персистирование HBsAg в сыворотке крови

число больных

%

число больных

%

Классический

11/100

11

19/30

63

Астматический

24/32

75

1/16

6,2



Числитель — число больных, у которых выявлен фактор; знаменатель общее число обследованных больных.


Клинические симптомы. Болезнь обычно развивается постепенно, острое начало отмечается чаще у больных лекарственным УП. Первыми симптомами классического УП являются лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание.

Лихорадка наблюдается у 71—88% больных. Нормаль­ная температура возможна при ограниченных формах УП — кожных или периферических. Для генерализован­ного УП характерна постоянная фебрильная лихорадка, не уступающая действию антибиотиков. Продолжитель­ность лихорадки от нескольких недель до 3—4 мес. Температура тела понижается самостоятельно при появ­лении системных признаков болезни или при назначении глюкокортикостероидов, цитостатиков или нестероидных противовоспалительных препаратов (НСПП).

Миалгии — очень характерный для УП симптом, встречается в 31—58% случаев. Боли в мышцах обус­ловлены их ишемией на почве васкулита. Наиболее типична боль в икроножных мышцах, хотя не исклю­чается поражение других мышечных групп. Интенсив­ность мышечной боли в отдельных случаях настолько велика, что приводит больных к обездвиженности, а врачи ошибочно предполагают трихинеллез или дерма­томиозит. Выраженный миалгический синдром обычно предшествует развитию невритов.

Суставной синдром наблюдается более чем у поло­вины больных УП и часто сочетается с миалгиями. Типично поражение крупных суставов нижних конеч­ностей, реже находят изменения в суставах верхних конечностей и мелких суставах кистей и стоп. Суставные проявления варьируют от преходящих артралгий (у Л больных) до артрита. В 3—4% случаев УП дебютирует как ревматоидный артрит с типичным изменением кон­фигурации суставов и атрофией мышц. Признаки СВ развиваются обычно после длительного лечения глюкокортикостероидами по поводу ревматоидного артрита, в связи с чем некоторые авторы склонны рассматривать развив­шийся УП как стероидный васкулит. Как правило, не удается отметить зависимости между тяжестью суставного синдрома и обнаружением РФ в сыворотке крови.

Похудание, прогрессирующая кахексия, «хлоротический маразм» (по терминологии A. Kussmaul и R. Maier) — классические признаки УП. Значительное, иногда катастрофическое похудание наблюдается у 54—68% больных. У половины больных потеря массы тела составляет 20— 30 кг за несколько месяцев и отмечается преимуществен­но в период генерализации или быстрого прогрессиро­вания заболевания как проявление глубоких обменно-трофических нарушений, свойственных УП. Выраженное похудание за сравнительно короткий срок имеет не толь­ко диагностическое значение, но и свидетельствует об активности заболевания.

Характеристика основных клиничес­ких синдромов. Частота основных клинических синдромов, по данным литературы и результатам соб­ственных наблюдений, представлена в табл. 4.

Поражение почек — самый частый и прогностически серьезный симптом, встречается у 70—80% больных УП. Патогенез поражения почек изучен недостаточно. Име­ются доказательства иммунокомплексного патогенеза поражения почек в связи с обнаружением в клубочках и сосудах почек IgG и комплемента [Michalak Т., 1978]. Преимущественно почечная локализация иммуноком­плексного процесса объясняется наличием на эпителиаль­ных и мезенхимальных клетках клубочков почек рецеп­торов одного из компонентов комплемента (С3), входя­щего в состав ИК. Обсуждаются и другие патогенетические механизмы повреждения почек при УП. R. Ronco и совт. (1983) исследуя биоптаты почек при УП, обна­ружили минимальное количество депозитов в клубочках и повышенное отложение фибрина. Авторы предпола­гают, что почечные депозиты ЦИК являются транзитор­ными, а малочисленность их объясняется быстрым поглощением фагоцитирующими клетками (макрофага­ми). Выдвигается гипотеза, что сосудистые и гломеру­лярные повреждения вызваны цитопатическим действием инфекций (вирусной) на эндотелий сосудов, как при экспериментальном васкулите.


^ Таблица 4. Основные клинические синдромы и их частота у больных классическим узелковым периартериитом

^ Клинический синдром

Сводные данные 10 ав­торов (507 больных)

Собственные наблюде­ния (100 больных)

^ Число больных

%

число больных

%

Лихорадка

460

71

88

88

Похудание

405

54

68

68

Артриты (артралгии)

301

53

53

53

Миалгии

238

31

58

58

Поражение кожи

476

43

41

41

Поражение почек

375

70

77

77

Артериальная гипертония

356

54

74

74

Периферические невриты

495

51

61

61

Поражение жулудочно-кишечного тракта

507

44

36

36

Поражение сердца

413

36

58

58

Поражение легких





15

15

Поражение ЦНС

184

23

16

16



При морфологическом исследовании в почках нахо­дят распространенное поражение артерий различного калибра с образованием аневризм и изменением парен­химы органа в виде инфарктов, очагов клиновидной атрофии (рис. 1). Поражение клубочков по типу хро­нического гломерулонефрита (пролиферативного, мем­бранозного, фибропластического) имеет неспецифический характер.

Клинические симптомы поражения почек при УП появляются через 3—6 мес от начала заболевания в виде мочевого синдрома и артериальной гипертонии. Они свидетельствуют о далеко зашедших морфологичес­ких изменениях.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией, не превышающей 3 г/сут. Высокая протеинурия является доказательством активности процесса.

Микрогематурия (реже макрогематурия) встречается в 3/4 случаев УП с поражением почек и свидетельствует об активности васкулита или наличии инфарктов почек. Инфаркты почек часто бывают безболевыми. У ряда больных возможна лейкоцитурия, не связанная с инфек­цией.

Артериальная гипертония встречается в 54—80% слу­чаев. Развитие ее на ранних этапах болезни, тенденция к прогрессированию вплоть до злокачественных форм наблюдаются при тяжелом почечном васкулите, ослож­ненном инфарктами. Поздняя гипертония, возникшая вслед за изменениями в моче, — признак преимуществен­ного поражения клубочков и умеренного артериита. У некоторых больных артериальная гипертония не сопровождается мочевым синдромом. Артериальная ги­пертония при УП всегда вторичная, чаще почечно-паренхиматозная, в случае поражения крупных артериальных стволов — реноваскулярная. Патогенез повышения АД связан с ишемией коркового вещества почек и гипер­продукцией ренина. При гистологическом исследовании доказаны гиперплазия, гипергрануляция и гипертрофия эпителиоидных клеток юкстагломерулярного аппарата у больных УП. Артериальная гипертония является ангиотензинзависимой, что подтверждается эффективностью применения антагониста ангиотензина — каптоприла.





Рис. 1. Ангиорентгенограмма почек. Сосуды неравномерного калибра, четкообразной формы. Видны множественные очаги клиновидной или неправильной формы с резким обеднением сосудистого рисунка.


Артериальная гипертония при УП стойкая и не ис­чезает в периоды ремиссий. Лишь у 5—7% больных регистрируется нормальный уровень АД после проведен­ного лечения.

Другие почечные симптомы — отеки, дизурические явления — встречаются значительно реже.

Для УП характерны следующие клинические вариан­ты поражения почек: 1) изолированный мочевой син­дром; 2) мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертонией; 3) стойкая артериальная гипертония; 4) злокачественная артериальная гипертония; 5) нефро­тический синдром; 6) редкие формы поражения почек.

Изолированный мочевой синдром наблюдается у 4— 5% больных УП, проявляется умеренной протеинурией до 1 г/сут, микрогематурией. Протекает всегда благо­приятно, функция почек не страдает.

Нестойкое повышение АД относится также к благо­приятным вариантам поражения почек. Однако при прогрессировании болезни возможна стабилизация АД.

Стойкая артериальная гипертония наблюдается у большинства больных УП. Иногда она не сопровож­дается изменениями в моче, хотя почечный генез ее не вызывает сомнения. Мочевой синдром характеризуется протеинурией (от следов до 3 г/сут), микрогематурией, цилиндрурией. Наблюдаются типичные для артериаль­ной гипертонии изменения глазного дна, гипертрофия левых отделов сердца.

У 10—25% больных УП формируется злокачествен­ная артериальная гипертония. АД достигает предельных величин, особенно высоки цифры диастолического дав­ления (300/180—280/170 мм рт. ст.), развиваются ангиоретинопатия сетчатки, отек диска зрительного нерва с резким снижением остроты зрения вплоть до слепоты, гипертоническая энцефалопатия (возможен отек мозга), эпилептиформные приступы, острая лево­желудочковая недостаточность. При злокачественной ар­териальной гипертонии, как правило, отмечается высокая протеинурия (до 6—8 г/сут), рано снижается функци­ональная способность почек. Примером тяжелого пора­жения почек может служить следующая история болезни.


Больной Д., 29 лет. С октября 1975 г. появилась боль в икро­ножных мышцах, к врачам не обращался. С декабря повысилась температура тела до 39° С, усилились миалгии. Лечение НСПП давало временный эффект; назначение пенициллина не улучшило состояние больного. В январе 1976 г. развился асимметричный по­линеврит с парезом стоп и кистей. В феврале впервые зарегистриро­ваны высокие цифры АД. Артериальная гипертония вскоре при­обрела злокачественное течение (АД 260/170 мм рт. ст.), резко ухудшилось зрение и через месяц больной полностью ослеп. Попытка лечения больного высокими дозами кортикостероидов оказалось без­результатной — повышалось АД, отмечались признаки левожелудочко­вой недостаточности. За 3 мес похудел на 30 кг.

В клинику поступил в марте 1976 г. через 5 мес от начала забо­левания. Состояние средней тяжести, резко истощен. Выраженная атрофия мышц, особенно конечностей. По ходу плечевых артерий пальпируются мелкие узелки. Обездвижен, не может обслуживать себя из-за пареза кистей и стоп. Температура тела 38,3°С. Пульс 120 в 1 мин, ритмичный. Сердце расширено влево на 2 см, систоли­ческий шум над верхушкой. АД 250/150—260/180 мм рт. ст. Размеры печени по Курлову 10—9—8 см. Селезенка не пальпируется. В крови: Hb 125 г/л, лейкоциты 16,5•109/л—19•109/л, СОЭ 42—56 мм/ч. Обнаружен HBsAg в титре 1:64 (повторно); АсАТ 165 ЕД, АлАТ 185 ЕД. В моче: относительная плотность 1,010—1,014, белок 0,05— 0,12 г/л, КФ 85 мл/мин. На ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, изменения миокарда очагового характера в переднесептальной об­ласти.

Консультация окулиста: vis OD и OS—движение руки у лица; острая гипертензивная ангионейроретинопатия в стадии дегенеративных необратимых изменений.

При морфологическом исследовании биоптата печени обнаружен хронический персистирующий гепатит.

В клинике больному проводилось лечение азатиоприном (150 мг/сут), лейкераном (5 мг/сут), преднизолоном (10 мг/сут).

На фоне проводимой терапии исчезла лихорадка, улучшились лабораторные показатели, увеличился объем движений в конечностях. Однако нарушения зрения остались необратимыми; АД понизилось до 180/100—150/90 мм рт. ст.


Нефротический синдром при УП редок. Развитие его свидетельствует о тяжелой нефропатии; характерно со­четание нефротического синдрома со злокачественной артериальной гипертонией. Появление нефротического синдрома может быть обусловлено не только УП, но и присоединившимся осложнением — тромбозом почеч­ных вен, инфекцией, амилоидозом. Для нефротического синдрома при УП характерны умеренная липидемия, нерезко выраженный отечный синдром, быстрое снижение функции почек.

К редким формам поражения почек при УП относятся сосудистые катастрофы — разрыв аневризма почечной артерии с образованием околопочечной гематомы. Опи­саны случаи острого тромбоза почечных сосудов с не­крозом коркового вещества и острой почечной недо­статочностью.

Возможно изолированное поражение почек, в таком случае принято говорить о моноорганном узелковом пе­риартериите (см. ниже).

Функциональная способность почек у больных УП с тяжелой нефропатией может снижаться уже в первые месяцы заболевания и проявляется уменьшением плот­ности мочи, снижением КФ (по эндогенному креатинину) и почечного плазмотока. Нарушение азотовыделительной функции почек в первый год заболевания находят у больных со злокачественной .артериальной гипертонией или нефротическим синдромом.

Вспомогательными методами исследования при пре­имущественном поражении почек могут служить ради­онуклидная ренография, выявляющая асимметрию пора­жения при реноваскулярной гипертонии или множествен­ных инфарктах почек. С помощью артериографии нахо­дят внутрипочечные аневризмы, инфаркты и окклюзию сосудов почки. Показания к биопсии почек при УП огра­ничены в связи с высокой артериальной гипертонией и частотой внутрипочечных аневризм, которые могут осложниться образованием артериовенозного щунта или кровотечением. Диагностическая значимость почечной биопсии не всегда велика (если не получены типичные для УП изменения сосудов).

Абдоминальный синдром — второй диагностически важный и прогностически серьезный признак УП. Часто­та его 36—44%; по наблюдениям отдельных авторов, встречается более чем у половины больных. Абдоминаль­ный синдром свидетельствует о генерализации болезни; реже он предшествует системным проявлениям васкули­та. Патогенез абдоминального синдрома обусловлен со­судистыми расстройствами и ишемией органов брюшной полости с развитием инфарктов, сосудистых язв желу­дочно-кишечного тракта, вторичным тромбозом артери­альных стволов. Наиболее часто при УП поражается тонкая кишка, реже толстая кишка и желудок. Диагнос­тика множественных эрозий и язв желудка возможна при гастроскопии. При поражении селезеночной артерии развиваются инфаркты селезенки, реже находят васку­лит поджелудочной железы и желчного пузыря. Основ­ные проявления васкулита желудочно-кишечного тракта: болевой синдром, диарея, тошнота, рвота, анорексия, перфорация язв, кровотечения.

Боль в животе постоянная, разлитая, иногда очень интенсивная, требующая назначения обезболивающих средств. Боль локализуется преимущественно в мезогастрии. Длительность болевого синдрома от несколь­ких часов до нескольких дней и недель. Болевому син­дрому сопутствуют диспептические жалобы (тошнота, рвота, отсутствие аппетита). Нередко отмечается жидкий стул до 10 раз в сутки, иногда с примесью крови.

Описаны случаи синдрома нарушенного всасывания. В связи с высокой лихорадкой, абдоминалгией и по­носом больных иногда ошибочно госпитализируют в инфекционное или хирургическое отделение. В 10—13% случаев при абдоминальном синдроме развиваются инфаркты брыжейки или кишечника, перфорация язв, перитонит. В 6—7% случаев отмечены желудочно-кишечные кровотечения. Иногда боль в животе обусловлена васкулитом поджелудочной железы, желчно­го пузыря или инфарктом селезенки, что не всегда распознается клинически. По данным крупных статистик, при УП морфологические изменения желудочно-кишеч­ного тракта обнаруживают чаще, чем они диагности­руются при жизни.





Рис. 2. Асимметричный полиневрит при узелковом периартериите. Атрофия мышц, парез левой стопы.


Еще в 1954 г. F. Mowrey указал на частоту пораже­ния печени с возможным развитием хронического гепа­тита или цирроза. Изменение печени при УП может быть результатом артериита с инфарктом органа или раз­рывом аневризмы. Хронический гепатит и цирроз воз­никают при персистировании HBsAg. При гистологичес­ком исследовании печени у 9 из 17 наблюдавшихся нами больных УП с антигенемией выявлен хронический активный гепатит, у 5 персистирующий гепатит, у одного неактивный цирроз печени, у 2 фиброз печени. — Как правило, поражение печени не определяет прогноза бо­лезни в целом.

Аневризмы сосудов кишечника, брыжейки, печени вы­являют с помощью селективной ангиографии. При колоноскопии находят язвы и геморрагии слизистой обо­лочки кишечника, гистологическое исследование которых подтверждает диагноз васкулита. Имеются сообщения о развитии острого язвенного энтерита и ишемического колита при УП. Ультразвуковое исследование и компью­терная томография позволяют выявить изменения под­желудочной железы и очаговое поражение печени.

Лабораторные методы исследования (повышение уровня аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, амила­зы) уточняют топическую диагностику и могут свиде­тельствовать о тяжести поражения печени и поджелу­дочной железы.





^ Рис. 3. Асимметричный полинев­рит при узелковом периарте­риите, парез кисти.


Поражение периферической нервной системы — тре­тий классический признак УП — встречается в 50—60% случаев. Периферические невриты — симптом сравни­тельно ранний, возникающий в первые месяцы болезни. Развитие невритов связано с изменением vasa vasorum в результате васкулита. Типичные изменения сосудов находят в нервных корешках и ганглиях. Обычно невриту предшествуют выраженные миалгии, чаще нижних ко­нечностей. Затем боль становится нестерпимой, появля­ются парестезии, нарушение болевой чувствительности с развитием гипо- и анестезий, а также гиперестезии. Вскоре присоединяются двигательные нарушения. Чаще при УП поражается малоберцовый нерв, лучевой, реже локтевой и срединный нервы. Для УП типично последо­вательное поражение отдельных нервных стволов, в свя­зи с чем закономерна асимметрия в виде множествен­ных невритов. Характерны выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов (рис. 2, 3). Неврологические нарушения различны: от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом. Иногда в патологический процесс вовлекаются черепные нервы, чаще лицевой. При рано начатой терапии возмож­но обратное развитие невритов.





Рис. 4. ЭКГ больной Б., 20 лет. Узелковый периартериит (коронарит, высокая артериальная гипертония). Значительная гипертрофия левого желудочка с выраженными изменениями миокарда и недостаточностью кровоснабжения.





Поражение сердца отмечается в 36—58% случаев УП. Уточнить патологию сердца не всегда просто в связи с частотой артериальной гипертонии, сопутствующим по­ражением легких, возможными электролитными наруше­ниями, атеросклерозом и т. д. Прижизненно поражения сердца распознают реже, чем при патологоанатомическом исследовании. Так, по сводной статистике Т. R. Cupps и A. Fauci (1981), поражение сердца отмечено в 36% (из 416 больных), а при морфологическом исследова­нии—в 76% случаев (из 176 умерших).

Основной клинический синдром при поражении серд­ца — коронарная недостаточность, обусловленная арте­риитом венечных сосудов. Коронарит при УП чаще без­болевой или сопровождается нетипичными для стенокар­дии болевыми ощущениями. Диагноз коронарита может быть установлен при динамическом электрокардиогра­фическом наблюдении, выявляющем изменение интерва­ла ST—Т (рис. 4).

Инфаркт миокарда, преимущественно мелкоочаговый, встречается в 6—12% случаев и протекает, как правило, латентно, без ангинозного статуса. Редкость крупнооча­гового инфаркта и безболевое течение коронарита объяс­няются морфологическими особенностями поражения ве­нечных артерий с последовательным вовлечением в про­цесс различных ветвей, вследствие чего успевает развить­ся коллатеральное кровообращение [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А., 1970]. При остром УП у лица молодого возраста вероятность ангинозного приступа возрастает. Диагностика коронарита затруднена при сопутствующей артериальной гипертонии. Установлению правильного ди­агноза способствует динамическое клиническое и элек­трокардиографическое наблюдение, позволяющее выя­вить несоответствие тяжести артериальной гипертонии изменениям ЭКГ. Положительная динамика ЭКГ при ле­чении кортикостероидами и цитостатиками свидетель­ствует в пользу васкулита венечных артерий.

При артериите мелких ветвей развивается диффуз­ное поражение мышцы сердца с различными наруше­ниями ритма и проводимости и быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Подобное поражение серд­ца типично для больных с острым течением болезни. При обследовании удается выявить увеличение размеров серд­ца, глухость тонов, тахикардию, ритм галопа. Возможны различные нарушения ритма и проводимости в виде экстрасистолии, пароксизмов мерцательной аритмии, атриовентрикулярной блокады, узлового ритма, парок­сизмальной тахикардии (рис. 5). Аритмии при УП имеют нестойкий характер, один вид нарушения сменяется другим, нередко отмечается полная обратимость. Однако иногда появление аритмии служит грозным прогности­ческим признаком. Стойкость изменений и отсутствие эффекта от проводимой терапии свидетельствует о про­грессировании склеротических процессов в миокарде. Сердечная недостаточность наблюдается у 12—15% больных УП и может быть обусловлена коронаритом, артериальной гипертонией, почечной недостаточностью, электролитными нарушениями. При дифференциальном диагнозе следует руководствоваться особенностью кли­нических проявлений, активностью процесса, динамикой ЭКГ, тяжестью артериальной гипертонии, эффективнос­тью терапии.

Перикардит при УП редок, у половины больных он связан с уремией, иногда причиной перикардита бывает перенесенный инфаркт миокарда. Возможно поражение сердечной сорочки как проявление полисерозита. Пора­жение эндокарда в виде умеренного диффузного склеро­за клапанов является, как правило, патологоанатоми­ческой находкой. Подобные изменения объясняются ге­модинамическими расстройствами, обусловленными арте­риальной гипертонией с расширением полостей сердца.

Поражение легких при классическом УП встречается примерно у 15% больных. В клинике легочного синдрома при УП Е. М. Тареев и В. А. Насонова (1957) предла­гают различать два типа изменений: легочный васкулит (сосудистая пневмония) и интерстициальную пневмонию с развитием прогрессирующего фиброза. Современная классификация основана на тех же принципах [Meier-Sydow J. et al., 1977]. Помимо сосудистой пневмонии возможны инфаркт легкого, плеврит. Легочный васку­лит может быть первым признаком УП или развивается в разгар болезни. Клинически он проявляется лихо­радкой, кашлем со скудным количеством мокроты, иног­да кровохарканьем, одышкой. Важный дифференци­ально-диагностический признак — малая эффективность антибиотиков. При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, напоми­нающее застойное легкое, а также инфильтрацию ле­гочной ткани в основном в нижних отделах (рис. 6, 7).





Рис. 5. ЭКГ больного С., 28 лет. Узелковый периартериит острого течения с тяжелым по­ражением сердца. Сложные нарушения ритма и проводимости (пароксизмальная тахикар­дия, полная атриовентрикулярная блокада, желудочковая экстрасистолия).


Интерстициальная пневмония с легочным фиброзом встречается при УП как исключение. Основным клини­ческим синдромом служит прогрессирующая дыхательная недостаточность по рестриктивному типу. В редких случаях наблюдается острый интерстициальный фиброз с альвеолярно-капиллярным блоком.

Инфаркты легкого в результате васкулита возни­кают у 3—4% больных. Описаны случаи разрыва аневризмы легочного сосуда, осложнившегося смертель­ным кровотечением.

Для легочного васкулита при УП характерна быстрая динамика с обратным развитием патологических изме­нений под влиянием глюкокортикостероидной или цито­статической терапии. Помимо клинического обследова­ния используют рентгенографию легких и исследование функции внешнего дыхания. В связи с быстрой динами­кой легочных проявлений и тяжелым состоянием больных биопсия легкого нецелесообразна.

Поражение Ц НС встречается у 10—20% больных УП. Клиническая симптоматика изменений ЦНС разно­образна и зависит от локализации и распространен­ности васкулита. Признаки поражения ЦНС появляются на фоне развившейся болезни в виде васкулярных нарушений; эпилептических приступов; психических рас­стройств. Сосудистые очаговые поражения характери­зуются гемипарезом, стволовыми нарушениями, мозжеч­ковым синдромом. Наряду с очаговым поражением мозга отмечаются симптомы, свидетельствующие о множествен­ных фокусах ишемического или геморрагического про­исхождения, или снижение остроты зрения в виде вне­запно возникшей амблиопии.

Эпилептические приступы возникают у больных с вы­сокой артериальной гипертонией, однако иногда регистри­руются при поражении ЦНС вне этой связи.

Возможны психозы со спутанностью сознания, дезо­риентацией, иногда с галлюцинациями и прогрессиру­ющим снижением интеллекта. Менингеальный синдром развивается редко. Поражение спинного мозга для УП не характерно.

Для диагностики церебральных нарушений при УП используют ангиографию, с помощью которой выявля­ют сужение артерий, множественные артериальные дистальные окклюзии, в редких случаях — аневризмы. Однако тяжесть состояния больного и сложность проце­дуры не всегда позволяют прибегнуть к ангиографии.





Рис. 6. Рентгенограмма легких больного узелковым периартериитом. Выраженные интерстициальные изменения в прикорневых зонах по типу пневмонита.





^ Рис. 7. Рентгенограмма больного узелковым пе­риартериитом. Выпотной плеврит справа.


Поражение эндокринной системы при УП встречается сравнительно редко. Артериит гипофиза проявляется симп­томами несахарного диабета. Более типично для УП развитие орхита и эпидидимита. Поражение щитовидной железы может быть следствием васкулита или иммунных нарушений по типу тиреоидита Хашимото у больных с персистированием HBsAg. У одного наблюдавшегося нами больного генерализованным УП с признаками гипо­тиреоза при гистологическом исследовании ткани щито­видной железы обнаружена ее лимфоцитарная инфиль­трация по типу тиреоидита Хашимото.

^ Поражение глаз (сосудов сетчатки) имеет обычно вторичный характер и соответствует тяжести артериаль­ной гипертонии. Возможно развитие васкулита с окклю­зией центральной артерии сетчатки, аневризматическими изменениями сосудов. Васкулит хореидальных и цилиарных сосудов может протекать латентно; крайне редко развитие эписклерита, увеита и кератита, а также корнеальных язв.



5892691628399995.html
5892762680730938.html
5892878275853524.html
5892918984471293.html
5892961345752898.html